天疱疮一般是什么症状有

135人浏览 2024-04-22 23:38:07

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    苏潇凡
    苏潇凡

    天疱疮(又称为天疱疮病)是一种罕见的自身免疫性疾病,主要特征是皮肤和黏膜的慢性炎症和水泡、溃疡形成。以下是天疱疮的一般症状:

    1. 水泡和溃疡形成:天疱疮最典型的症状是皮肤和黏膜表面上出现水泡和溃疡。这些水泡通常很大,可单独或成群出现,容易破裂,并且使皮肤和黏膜表面形成溃疡。

    2. 皮肤瘙痒和灼热感:在天疱疮发作期间,患者常常感到皮肤瘙痒和灼热感。这些症状可能会加重,导致患者难以忍受。

    3. 泡状疱疹和鳞状皮疹:天疱疮除了形成水泡和溃疡外,还可能出现泡状疱疹,这些疱疹会在一段时间后破裂成溃疡。患者的皮肤还可能发红、肿胀,出现鳞状皮疹。

    4. 口腔和咽喉病变:天疱疮也会影响口腔和咽喉黏膜,导致水泡和溃疡的形成。这可能引起吞咽困难、口痛、口腔和舌头的疼痛,并且会影响患者的饮食和日常生活活动。

    5. 皮肤脱屑和溃疡愈合慢:皮肤和黏膜上的水泡和溃疡在天疱疮发作后会逐渐愈合。由于天疱疮影响了皮肤的新陈代谢和修复能力,溃疡在愈合过程中往往会较慢,并且可能会留下瘢痕。

    天疱疮的严重程度和症状的表现会因个体差异而有所不同。以上列出的症状是一般情况下的表现,但不代表所有患者都会出现相同的症状。如果怀疑患有天疱疮,建议及时就医,接受医生的确诊和治疗。

  • 陨落
    陨落

    1、寻常型天疱疮  (1)口腔:较早出现病损。常先有口干、 天疱疮咽干或吞吐咽时感到刺痛,1-2个或广泛发生的大小不等的水疱,疱壁薄而透明,水疱易破、呈不规则的糜烂面;留有残留的疱壁,并向四周退缩;苦味撕疱壁,常一并无痛性地撕去邻近外观正常的黏膜,并遗留下一鲜红的创面;这种现象被称为揭皮试验阳性。苦味在糜烂面的边缘处轻轻插入探针,可见探针无痛性进入黏膜下方,这是棘层松解的现象,具有诊断意义。病损可出现在软腭、硬腭、咽旁及其他易受摩擦的任何部位,疱可先于皮肤或与皮肤同时发生。继发感染则病情加重,疼痛亦加重,患者咀嚼、吞咽,甚至说话均有困难,有非特异性口臭,淋巴结肿大,唾液增多并带有]血迹。   (2)皮肤:病损多发生于前胸、躯干以及头皮、颈、腋窝、腹股沟等易受摩擦处。早期仅在前胸或躯干处有1-2个水疱,常不被注意。在正常皮肤上往往突然出现大小不等的水疱,疱不融合,疱壁薄而松弛、易破,破后露出红湿的糜烂面,感染后可化脓形成脓血痂,有臭味,以后愈合并留下较深的色素。用手指轻推外表正常的皮肤或黏膜,即可迅速形成水疱,或使原有的水疱在皮肤上移动。在口腔内,用舌舐及黏膜,可使外观正常的黏膜表层脱落或撕去,这些现象称Nikolsky征,即尼氏征,具有诊断价值。皮肤损害的自觉症状为轻度瘙痒,糜烂时则有疼痛,病程中可出现发热、无力、食欲不振等全身症状;随着病情的发展,体温升高,并可不断地出现新的水疱。由于大量失水、电解质紊乱,患者出现恶病质,可因感染而死亡。   (3)鼻腔、眼、外生殖器、肛门等处黏膜均可发生与口腔黏膜相同的病损,往往不易恢复正常。   2、增殖型天疱疮   (1)口腔:与寻常型相同,只是在唇红线常有显著的增殖。   (2)皮肤:大疱常见于腋窝、脐部和肛门周围等皱褶部位,尼氏征阳性,疱破后基部发生乳头状增殖,其上覆以黄色厚痂以及渗出物,有腥臭味,自觉疼痛。周围有狭窄的红晕。疱可融合,范围不定,继发感染则有高热。患者身体逐渐衰弱,常死于继发感染。   (3)鼻腔、阴唇、龟头等处均可发生同样损害。  3、落叶型天疱疮   (1)口腔:黏膜完全正常或微有红肿,可能有表浅糜烂。   (2)皮肤:表现为松弛的大疱,疱破后有黄褐色鳞屑痂,边缘翘起呈叶状。(3)眼结膜及外阴黏膜也常受累。   4、红斑型天疱疮   (1)口腔:黏膜损害较少见。   (2)皮肤:表现在面部有对称的红斑及鳞屑痂,患者一般全身情况良好。 疾病病因天疱疮的病因不明,目前对自身免疫病因的研究较多,认为与病毒感染、紫外线照射、某些药物(如青霉胺等)的刺激,使棘细胞层间的粘合物质成为自身抗原而诱发自身免疫反应有关。 目前多数学者认为可能是一种自身免疫性疾病,因为用间接免疫荧光检查,发现患者血清中有抗表皮棘细胞间物质的特异抗体(又称天疱疮抗体),主要是IgG,血清中天疱疮抗体滴度与疾病的严重程度相平行。天疱疮抗体的反应部位病理组织学上是天疱疮的发病部位(棘解离发生的部位)。本抗体作用在表皮细胞间的结合部。

  • 华哥
    华哥

    天疱疮多表现为外观正常或红斑性皮肤或黏膜上出现松弛性的水疱、大疱,不同类型的天疱疮出现水疱的部位和病情严重程度有所不同。

    典型症状

    寻常型天疱疮

    最常见和严重的类型,中青年多见。好发于口腔、胸、背、头部,严重者可泛发全身。

    几乎所有患者口腔黏膜都有水疱或糜烂,且大多为首发表现。

    典型皮损为外观正常皮肤上发生水疱或大疱,或在红斑基础上出现大疱,疱壁薄,尼氏征阳性,易破溃形成糜烂面,渗液较多,可结痂,可继发感染。

    增殖型天疱疮

    此类型少见,可认为是寻常型天疱疮的轻型,好发于腋窝、乳房下、腹股沟、外阴、肛周等皱褶部位,口腔黏膜损害出现较迟且轻。

    皮损最初为薄壁水疤,尼氏征阳性,破溃后在糜烂面上出现乳头状增殖;易继发细菌及真菌感染,常有臭味;陈旧的皮损表面略干燥,呈乳头瘤状。

    落叶型天疱疮

    多累及中老年人。好发于头面及胸背上部,口腔黏膜受累少且轻。

    水疱常发生于红斑基础上,尼氏征阳性,疱壁更薄,更易破裂,严重者皮疹可泛发全身,呈红皮病样,在表浅糜烂面上覆有黄褐色、油腻性结痂和鳞屑,如落叶状。

    结痂下的分泌物被细菌分解可产生臭味。

    红斑型天疱疮

    可认为是落叶型天疱疮的轻型,好发于头面、躯干上部与上肢等暴露或皮脂腺丰富部位,一般不累黏膜。

    面部皮损多呈蝴蝶形分布,躯干部皮损可表现为大小不等的圆形或椭圆形红斑,其上为疱壁菲薄的水疱或大疱,十分容易破裂,表面为油腻性的痂屑。

    特殊类型的天疱疮

    副肿瘤性天疱疮

    可发生于任何年龄,好发于中青年人。病情重,尤其是黏膜损害突出,口唇、口腔、眼结膜或外阴部黏膜可广泛糜烂、结痂。皮肤损害的形状多变,除水疱、大疱外,还有多形红斑及扁平苔藓样损害。

    药物诱发性天疱疮

    该类型患者黏膜受累少而轻,多表现为红斑型天疱疮,停药后能自愈。

    IgA型天疱疮

    多见中老年女性,好发于皮肤皱褶部位。皮损为红斑基础上的无菌性脓疱、水疱,伴明显瘙痒。

    疱疹样天疱疮

    好发于中老年人,皮损常对称分布于躯干及四肢近端,呈多形性,有红斑、丘疹、风团等,以0.5cm左右的水疱为主,尼氏征阴性,黏膜损害罕见,瘙痒明显。

    伴随症状

    皮肤感染

    天疱疮患者皮肤糜烂、渗出,很容易发生细菌感染,脓液分解后可产生臭味。

    低蛋白血症与水电解质紊乱

    皮疹广泛者,大面积糜烂渗出,加之口腔黏膜糜烂、疼痛, 影响进食,可导致大量体液及蛋白丢失,出现低蛋白血症及水电解质紊乱。

  • 夏目友人帐
    夏目友人帐

    概述

    病因

    症状与诊断

    治疗

    护理

    概述

    是一种慢性、复发性、严重的表皮内棘刺松解性大疱性皮肤病。

    是否医保

    就诊科室

    皮肤科

    临床症状

    正常皮肤或黏膜上出现松弛性水疱,尼氏征阳性。

    危害

    不但会造成皮肤损伤,还可引起发热、精神障碍等全身症状,影响日常生活,孕妇发病还可导致早产等。

    并发症

    继发感染、压疮等。

    检查

    水疱基底组织液涂片、直接免疫荧光检查、间接免疫荧光检查、血常规检查等。

    诊断

    水疱基底组织液涂片检查对天疱疮有诊断意义。

    治疗原则

    足量糖皮质激素治疗,必要时行血浆交换疗法。

    治愈性

    寻常型天疱疮可经久不愈。

    饮食建议

    给予高蛋白饮食,补充多种维生素。

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    流行病学

    平均发病年龄是50~60岁。

    病因

    病因不明,可能与自身免疫性有关。

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    典型症状

    天疱疮分为四型:寻常型、增殖型、落叶型、红斑型。

    1.寻常型天疱疮

    半数以上患者先是口腔黏膜发生水疱和糜烂,而后出现皮肤损害,经久不愈。以后在外观正常的皮肤出现黄豆至核桃大的水疱,疱液清或稍浑,疱壁薄而松弛易破,尼氏征阳性。水疱破裂显露潮红糜烂面,有少许渗液或结痂,创面愈合慢,自觉灼痛,愈后留色素沉着和粟丘疹。

    2.增殖型天疱疮

    皮损好发于脂溢部位,如头面、腋下、脐窝、胸背、阴股部等处。初起为松弛性水疱,极易破裂形成糜烂面和蕈样、乳头状增生,在摩擦部位尤为明显。

    3.落叶型天疱疮

    多在头面、躯干外观正常皮肤上发生松弛大疱,尼氏征阳性,疱壁菲薄,极易破裂,很快干燥,结黄褐色薄痂,痂皮中心附着,边缘游离,痂下湿润,渐发展至全身。皮肤暗红,覆大量叶片状痂皮,有恶臭。

    4.红斑型天疱疮

    头面部皮损类似盘状或系统性红斑狼疮、脂溢性皮炎。局限性红斑上有脂性鳞屑、黄痂。

    诊断依据

    诊断要点为皮肤上有松弛大疱,尼氏征阳性,常伴有黏膜损害,水疱基底涂片可见天疱疮细胞,组织病理改变有特征性,表皮内有棘刺松解。间接免疫荧光检查血清中有天疱疮抗体,水疱周围正常皮肤或新皮损直接免疫荧光检查,表皮细胞间有IgG和C3沉积。

  • 蔚蓝
    蔚蓝

    寻常型天疱疮、红斑型天疱疮、增殖型天疱疮和落叶型天疱疮。

    寻常性天疱疮大部分病人在皮肤损害发生之前4一6个月先有口腔粕膜的水疱或糜烂。皮肤损害为大小下一的浆液性大疱,疱壁较薄、松弛易破,成为糜烂面,且很少自行愈合。疱常在外观正常的皮肤上发生,若以手指将疱轻轻加以推、压,可使疱壁扩展、水疱加大,或稍用力推擦外观正常的皮肮,亦可使表皮脱落或于搓后不久出现水疱,称棘刺松解征或尼氏征。仅有少数水疱,常见于胸、背部,以后水疱逐渐增多,可渐遍发全身。由于疱壁薄,很易破裂而成为大片的潮红糜烂面。若继发感染,则有脓疱及脓痂,分泌物有一股难闻的臭昧。若不及时治疗,水疱及糜烂面不断向周围扩大,大量体液丢失,体质日渐衰弱,发生低蛋白血症,患者可因肺感染、败血症及恶液质而死亡。

    增殖性天疱疮是寻常性天疱疮的良性型,很少见。患者一般是免疫力较强的年轻人。皮损好发于腋窝、乳房下、腹股沟、外阴、肛门周围、鼻唇沟等皱折部位。损害最初为薄壁的水疱,破溃后在糜烂面上渐渐出现乳头状的肉芽增殖,边缘常有新生水疱,使损害面积逐渐扩大。皱折部位温暖潮湿,易继发细菌及念珠菌感染,且有一股臭味。陈旧的损害表面略干燥,呈乳头瘤状。病程慢性,预后较好。

    落叶性天疱疮初起常在头、面、上胸或背部红斑基础上出现少数松弛性水疱,棘刺松解征阳性。疱壁较寻常性更薄,疱很易破裂成为糜烂面,上有黄褐色痂屑。口腔粘膜较少受累。本病皮损缓慢发展,渐波及全身,体表的大部分均为片状污秽痂屑,如落叶状。由于痂屑下分泌物被细菌等分解常产生臭味。病程慢性,患者可因衰竭或继发感染而死亡。

    红斑性天疱疮是落叶性天疱疮的良性型,患者健康情况一般良好。病损主要发生在头、面及胸、背上部,一般无粘膜损害。早期常在面部出现红斑,可有轻度渗出,有鳞屑及轻度结痂,痂下可见表浅糜烂。头皮及胸背部的损害呈散在直径为0.5一2.0cm大小的红斑水疱,上附痂屑。患者的原发损害是表浅续多年,偶可发展至全身而转化为落叶性或寻常性天疱疮。

    天疱疮并不是不治之症,而是可以治疗并且达到临床预后较好的结果。直接说天疱疮患者活不了多久了这是很不负责任的说法。开始的时候有些患者采取西药和仪器进行治疗的,比如说常规的抗生素类的药物,以及消炎的药物,严重的配合放疗一起治疗或者凉血清毒饮中药进行调理。

  • 啦苏苏苏
    啦苏苏苏

    天疱疮是发生在皮肤黏膜的自身免疫性皮肤疾病,顾名思义,以多发大疱或水疱为主要表现。表现及注意事项寻常型。即最为常见的一种类型,以口腔、上身躯干为好发部位,病情严重者则可能累及全身。典型表现为正常皮肤上出现大疱或水疱,壁很薄,极易破损而造成溃烂,预后极差。增殖型。属于良性的类型,不多见。好发于腋窝、腹股沟等皮肤皱襞多的部位。一开始也是出现水疱,一旦溃烂,会出现肉芽增生,故以此为分型缘由。红斑型。头面部和胸背部为多发部位,发病早期会出现类似红斑狼疮的红斑,之后慢慢发出水疱。落叶型。多由红斑型转化而来,比起其他几型,疱壁更薄更易破。5

    特殊型。有药物诱导性、副肿瘤性、IgA型、疱疹样天疱疮等多型。6

    在饮食方面要加强营养,增强抵抗力。像增殖型就是多见于免疫功能下降的人群。要多补充蛋白质,多吃新鲜蔬果,补充维生素,提高免疫力。7

    注意保护创面,做好清洁、干燥的工作。天疱疮的大疱或水疱一旦破损,极易感染细菌和真菌,而这种并发症的危害要远大于疾病本身。一定要给予针对性强、剂量充足的抗菌素外敷内服。8

    诊断为红斑型的患者,要尽量避免接触阳光,日光会加重水疱的病情,所以一定要小心避开阳光照射。

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